Врожденная мембранозная непроходимость желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается примерно в 1 случае на 40 000 родов. Первое сообщение о таком пороке развития принадлежит, вероятно, Landeter (1879), и касается оно умершего от травмы 44-летнего мужчины, у которого при патологоанатомическом вскрытии в препилорической части желудка была обнаружена мембрана с отверстием диаметром 1,5 см. С тех пор в литературе описано около 100 наблюдений желудочных и дуоденальных врожденных мембран. В зависимости от наличия и размеров отверстия в мембране непроходимость желудка и двенадцатиперстной кишки может проявляться в раннем детском возрасте, что бывает чаще всего, реже — у взрослых.
Происхождение данного порока развития связано с задержкой процесса реканализации эмбриональной эпителиальной окклюзии пищеварительной трубки. Поздние проявления заболевания, вероятно, связаны с травматизацией мембраны и постепенным рубцеванием ранее проходимого в ней отверстия. Желудочные мембраны располагаются обычно в привратниковой части, а в двенадцатиперстной кишке в 75 % — в области большого сосочка, реже — в более низких отделах, вплоть до уровня дуоденально-еюнальной складки. По форме мембраны могут быть кольцевидными, а могут исходить из какой-нибудь одной стенки желудка или двенадцатиперстной кишки в виде клапана. Врожденная мембрана состоит из грубоволокнистой соединительной ткани с небольшим количеством кровеносных сосудов, отдельными беспорядочно расположенными гладкомышечными волокнами и с обеих сторон покрыта слизистой оболочкой желудочного или кишечного типа с нерезко выраженным подслизистым слоем. Толщина мембраны составляет обычно 1—3 мм, но в отдельных случаях она может достигать 7 мм за счет хорошо развитой мышечной оболочки. Мембраны бывают перфорированными и сплошными. В тех случаях, когда в мембране имеется отверстие, оно располагается обычно эксцентрично.
Клиническое проявление заболевания зависит от ряда особенностей: наличия и размеров отверстия в мембране, расположения мембраны относительно большого дуоденального сосочка, толщины и эластичности мембраны. Сплошные мембраны желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдаются у новорожденных и требуют неотложного хирургического вмешательства. В таких случаях, как правило, ставится диагноз врожденного пилоростеноза, и истинная природа заболевания распознается только во время операции, а иногда и во время хирургического вмешательства она остается неизвестной. При наличии в мембране отверстия диаметром не менее 5—7 мм клиническая картина заболевания характеризуется постепенно нарастающей непроходимостью привратникового канала. При локализации перепонки ниже места впадения желчного и протока поджелудочной железы больные жалуются на рвоту желчью. При рентгенологическом исследовании в таких случаях обнаруживаются увеличение желудка, резкое расширение начальной части или всей двенадцатиперстной кишки, если мембрана располагается вблизи дуоденально-еюнальной складки, что трактуется обычно как дуоденостаз или стеноз двенадцатиперстной кишки язвенной природы. В редких случаях врожденная мембрана бывает весьма эластичной, и с течением времени она в виде мешка расширяется в дистальном направлении, образуя как бы внутрипросветный дивертикул. Находящиеся в нем пищевые комки могут создавать впечатление дефекта наполнения. Установлению правильного диагноза помогает рентгенокимография, которая позволяет наблюдать в динамике контуры и смещение внутрикишечного «дивертикула».
В случае наличия в мембране отверстия диаметром более 8 мм заболевание может ничем себя не проявлять в течение многих лет. Под влиянием травматизации, изъязвления, а также при наличии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, что бывает примерно у 10 % больных, в мембране развивается воспаление, происходит постепенное рубцевание, в результате чего ухудшается проходимость привратникового канала. При рентгенологическом исследовании обнаруживается растянутый желудок, иногда лентообразный дефект наполнения с отверстием в центре. По краям отверстия перистальтика желудка и двенадцатиперстной кишки обрывается. Гастроскопия в ряде случаев оказывается особенно полезной в распознавании истинной природы заболевания.
Лечение больных с резко выраженной врожденной мембранозной непроходимостью желудка и двенадцатиперстной кишки хирургическое. Простое иссечение мембраны, предложенное J. Morton (1935), применяется до настоящего времени [Cooperman A. et al., 1975]. Некоторые хирурги после иссечения мембраны рану желудка и двенадцатиперстной кишки зашивают в поперечном направлении [Баиров Г. А. и др., 1982], ряд авторов иссечение мембраны сочетают с пилоропластикой по Гейнеке — Микуличу или антрумэктомией [Mitchell К. et al., 1979; Deitch E. et al., 1981]. При низко расположенных мембранах двенадцатиперстной кишки и в тех случаях, когда иссечение ее чревато опасностью повреждения общего желчного и протока поджелудочной железы, предпочтение отдается дуоденоеюностомии. Результаты хирургического лечения врожденной мембранозной непроходимости желудка и двенадцатиперстной кишки, как правило, благоприятные. Особого внимания заслуживает сочетание врожденной мембраны желудка и двенадцатиперстной кишки с язвой этих органов. В таких случаях хирургическое лечение должно быть направлено на устранение не только мембранозной непроходимости, но и язвы. При сочетании врожденной мембраны с язвой желудка показана резекция желудка, а при сочетании мембраны с язвой двенадцатиперстной кишки — ваготомия, иссечение мембраны и пилоропластика.
Происхождение данного порока развития связано с задержкой процесса реканализации эмбриональной эпителиальной окклюзии пищеварительной трубки. Поздние проявления заболевания, вероятно, связаны с травматизацией мембраны и постепенным рубцеванием ранее проходимого в ней отверстия. Желудочные мембраны располагаются обычно в привратниковой части, а в двенадцатиперстной кишке в 75 % — в области большого сосочка, реже — в более низких отделах, вплоть до уровня дуоденально-еюнальной складки. По форме мембраны могут быть кольцевидными, а могут исходить из какой-нибудь одной стенки желудка или двенадцатиперстной кишки в виде клапана. Врожденная мембрана состоит из грубоволокнистой соединительной ткани с небольшим количеством кровеносных сосудов, отдельными беспорядочно расположенными гладкомышечными волокнами и с обеих сторон покрыта слизистой оболочкой желудочного или кишечного типа с нерезко выраженным подслизистым слоем. Толщина мембраны составляет обычно 1—3 мм, но в отдельных случаях она может достигать 7 мм за счет хорошо развитой мышечной оболочки. Мембраны бывают перфорированными и сплошными. В тех случаях, когда в мембране имеется отверстие, оно располагается обычно эксцентрично.
Клиническое проявление заболевания зависит от ряда особенностей: наличия и размеров отверстия в мембране, расположения мембраны относительно большого дуоденального сосочка, толщины и эластичности мембраны. Сплошные мембраны желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдаются у новорожденных и требуют неотложного хирургического вмешательства. В таких случаях, как правило, ставится диагноз врожденного пилоростеноза, и истинная природа заболевания распознается только во время операции, а иногда и во время хирургического вмешательства она остается неизвестной. При наличии в мембране отверстия диаметром не менее 5—7 мм клиническая картина заболевания характеризуется постепенно нарастающей непроходимостью привратникового канала. При локализации перепонки ниже места впадения желчного и протока поджелудочной железы больные жалуются на рвоту желчью. При рентгенологическом исследовании в таких случаях обнаруживаются увеличение желудка, резкое расширение начальной части или всей двенадцатиперстной кишки, если мембрана располагается вблизи дуоденально-еюнальной складки, что трактуется обычно как дуоденостаз или стеноз двенадцатиперстной кишки язвенной природы. В редких случаях врожденная мембрана бывает весьма эластичной, и с течением времени она в виде мешка расширяется в дистальном направлении, образуя как бы внутрипросветный дивертикул. Находящиеся в нем пищевые комки могут создавать впечатление дефекта наполнения. Установлению правильного диагноза помогает рентгенокимография, которая позволяет наблюдать в динамике контуры и смещение внутрикишечного «дивертикула».
В случае наличия в мембране отверстия диаметром более 8 мм заболевание может ничем себя не проявлять в течение многих лет. Под влиянием травматизации, изъязвления, а также при наличии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, что бывает примерно у 10 % больных, в мембране развивается воспаление, происходит постепенное рубцевание, в результате чего ухудшается проходимость привратникового канала. При рентгенологическом исследовании обнаруживается растянутый желудок, иногда лентообразный дефект наполнения с отверстием в центре. По краям отверстия перистальтика желудка и двенадцатиперстной кишки обрывается. Гастроскопия в ряде случаев оказывается особенно полезной в распознавании истинной природы заболевания.
Лечение больных с резко выраженной врожденной мембранозной непроходимостью желудка и двенадцатиперстной кишки хирургическое. Простое иссечение мембраны, предложенное J. Morton (1935), применяется до настоящего времени [Cooperman A. et al., 1975]. Некоторые хирурги после иссечения мембраны рану желудка и двенадцатиперстной кишки зашивают в поперечном направлении [Баиров Г. А. и др., 1982], ряд авторов иссечение мембраны сочетают с пилоропластикой по Гейнеке — Микуличу или антрумэктомией [Mitchell К. et al., 1979; Deitch E. et al., 1981]. При низко расположенных мембранах двенадцатиперстной кишки и в тех случаях, когда иссечение ее чревато опасностью повреждения общего желчного и протока поджелудочной железы, предпочтение отдается дуоденоеюностомии. Результаты хирургического лечения врожденной мембранозной непроходимости желудка и двенадцатиперстной кишки, как правило, благоприятные. Особого внимания заслуживает сочетание врожденной мембраны желудка и двенадцатиперстной кишки с язвой этих органов. В таких случаях хирургическое лечение должно быть направлено на устранение не только мембранозной непроходимости, но и язвы. При сочетании врожденной мембраны с язвой желудка показана резекция желудка, а при сочетании мембраны с язвой двенадцатиперстной кишки — ваготомия, иссечение мембраны и пилоропластика.
Комментариев нет:
Отправить комментарий